A hidrocefalia congênita é uma afecção caracterizada pelo acúmulo anormal de fluido cérebroespinal (FCE) no sistema ventricular cerebral. É relatado neste trabalho o tratamento cirúrgico da hidrocefalia congênita em um cão, macho, raça Shi-Tzu, 1,0 kg, 4 meses de idade, após insucesso do tratamento medicamentoso. O paciente apresentava grande volume cefálico, em forma de domo, estrabismo ventrolateral bilateral, andar em círculos, crises epilépticas e anorexia. A técnica de derivação ventriculoperitoneal avalvular foi realizada para estabelecer uma nova rota de drenagem para o FCE. Trata-se de um procedimento pouco realizado e relatado no país, especialmente utilizando sistemas de derivação desprovidos de válvula. A derivação ventriculoperitoneal avalvular demonstrou ser uma técnica praticável para a criação de uma rota alternativa de drenagem do FCE.