Bardet Biedl (BBS) é uma síndrome de herança autossômica recessiva caracterizada por diversas causas, tais como: distrofia retiniana, polidactilia, problemas renais, hipogonadismo, obesidade e retardo mental. Esta síndrome é muito rara, com uma prevalência que varia de 1:17.500 a 1:160.000. O objetivo desse estudo foi analisar o perfil da composição corporal e das capacidades biomotoras de um caso com o diagnóstico de síndrome de Bardet-Biedl. O sujeito do estudo é do sexo masculino com idade de 18 anos, massa corporal total de 89 kg e estatura de 1,62 cm. Para análise da composição corporal foi utilizada um balança de bioimpedância InBody 720 e para determinação das capacidades biomotoras foi utilizado o teste de Berg (equilíbrio), Cooper (VO_2máx), Sentar e Alcançar (flexibilidade) e o teste de uma repetição máxima (força). Os resultados demostram valores elevados do %G e em relação às capacidades biomotoras, em todos os testes obteve-se um resultado insatisfatório, exceto na flexibilidade. Conclui-se que a BBS e suas característica pode ter influenciado os resultados dos testes aplicados no sujeito desse estudo.