Introdução: O procedimento anestésico-cirúrgico é cercado de inúmeras repercussões sobre o paciente. Espera-se que estas repercussões sejam sempre positivas, porém são passíveis a ocorrência de repercussões negativas ao paciente, chamadas de complicações cirúrgicas. Essas complicações podem ser desencadeadas ou agravadas por doenças de origem genética ou bioquímica. Objetivo: Buscar e avaliar as evidências científicas disponíveis na literatura, sobre complicações anestésico-cirúrgicas relacionadas às alterações genéticas e bioquímicas.Metodologia: A implementação da Prática Baseada em Evidências implica na utilização de métodos de revisão, assim foi realizada uma revisão integrativa da literatura, método composto pelas seguintes etapas: identificação do tema (formulação da questão norteadora do estudo); busca dos estudos na literatura; categorização e avaliação dos estudos incluídos na revisão; discussão e interpretação dos resultados e síntese do conhecimento evidenciado nos artigos analisados. A busca foi realizada nas bases de dados PUBMED e LILACS e foram incluídos artigos publicados de janeiro de 1994 a janeiro de 2013, nas línguas portuguesa, inglesa e espanhola, relacionados ao tema. Os descritores utilizados para a busca foram: Complicações Cirúrgicas, Bioquímica, Distúrbios Bioquímicos, Desordens Bioquímicas, Alterações Bioquímicas, Genética, Distúrbios Genéticos, Desordens Genéticas e Alterações Genéticas, Hemofilia, Glicose-6-fosfato desidrogenase, Hemoglobinopatias, Talassemias, Hipertermia Maligna, Sensibilidade à Succinilcolina, Diabetes Mellitus e Hipercolesterolemia, além de seus correspondentes em Inglês. Resultados e Discussão: Foram selecionados 13 artigos que respondiam aos critérios de inclusão. Dos artigos encontrados, 1 apresentou nível de evidência I, 5 estudos apresentaram nível de evidência VI, 5 eram de nível de evidência VII e 2 estudos não se enquadraram em nenhum nível de evidência. A maioria era de língua inglesa e de nacionalidade norte-americana. As principais evidências encontradas sobre a interferência de doenças genéticas e bioquímicas nos procedimentos anestésico-cirúrgicos foram: “Deficiência na produção de Óxido Nítrico”, “Disfunção metabólica”, “Hipertermia Maligna”, “Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase”, “Miastenia Gravis”, “Sensibilidade à Succinilcolina”, “Anemia hemolítica autoimune”, “Diabetes Mellitus” e “Hipercolesterolemia”. Conclusão: As ações da equipe anestésico-cirúrgica giram em torno de planejar previamente todo o procedimento e prestar cuidados especializados na prevenção e no controle de complicações referentes às doenças genéticas e bioquímicas evidenciadas nesse estudo.